Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) / Malattia del Motoneurone

aka "la bestia"


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Che cos'è la SLA?

La Malattia del Motoneurone è il nome dato a un gruppo di malattie in cui le cellule nervose (neuroni) che controllano i muscoli subiscono degenerazione e muoiono. La sclerosi laterale amiotrofica (SLA), l'atrofia muscolare progressiva (PMA), la paralisi bulbare progressiva (PBP) e la sclerosi laterale primaria (PLS) sono tutti sottotipi della malattia dei motoneuroni. La Malattia del Motoneurone è così chiamata - con il termine MND - nel Regno Unito, in Australia e in alcune parti d'Europa, mentre la definizione SLA è utilizzata più genericamente negli Stati Uniti, in Canada e in Sud America. MND e SLA sono comunemente usati per identificare la stessa malattia anche se ci sono alcune differenze.

La Sclerosi Laterale Amiotrofica - SLA - nota anche come malattia di Lou Gehrig e morbo di Charcot, è una malattia neurodegenerativa inesorabilmente progressiva che attacca i motoneuroni nel cervello - primo motoneurone o motoneurone superiore - e nel midollo spinale - secondo motoneurone o motoneurone inferiore - risultante nella perdita di muscoli e di movimento. Le cellule motorie (neuroni) controllano i muscoli che consentono di muoverci, parlare, respirare e deglutire. Senza i nervi per attivarli, i muscoli gradualmente si indeboliscono e si atrofizzano. I sintomi possono includere debolezza muscolare e paralisi, nonché difficoltà a parlare, deglutire e infine respirare. I progressi sono generalmente rapidi, con un'aspettativa di vita media compresa tra 2 e 5 anni dalla comparsa dei sintomi.

Circa il 90% di tutti i casi di MND / SLA sono sporadici, il che significa che non esiste una storia nota della malattia in famiglia. Il restante 10% dei casi è noto come SLA familiare. Sebbene possa interessare chiunque, la SLA / MND si trova più spesso nella fascia di età compresa tra 40 e 70 anni.

La malattia colpisce ogni individuo in modo diverso e può avere un impatto devastante sulla famiglia, i caregiver e gli amici. La natura rapidamente progressiva della malattia richiede un costante adattamento all'aumento e al cambiamento dei livelli di disabilità, che a loro volta richiedono livelli di supporto maggiori.